RESUMO
La dermatosis ampollar IgA lineal es una enfermedad vesicoampollar subepidérmica, adquirida, mediada por inmunoglobulinas. Presentamos nuestra serie con el objetivo de describir las características clínicas, evolución y tratamientos instaurados. Se realizó un estudio descriptivo, observacional retrospectivo. Se incluyeron 17 pacientes. Como antecedentes 2 niños recibieron vacunas 2 semanas antes del inicio de los síntomas; en 2 casos la enfermedad estuvo precedida por cuadros respiratorios broncoobstructivos. Un paciente recibió antibioticoterapia endovenosa antes del inicio del cuadro. Hallamos asociación con hepatitis autoinmune en un caso y con alopecia areata en otro. Un niño padecía asociación VACTERL. El diagnóstico se confirmó con histopatología e inmunofluorescencia directa. Como tratamiento 16 pacientes recibieron dapsona, 8 de ellos asociaron corticoides orales y 2 esteroides tópicos. Destacamos la presencia de rebrotes con compromiso perioral ante cuadros infecciosos e inmunizaciones, la asociación con síndrome de VACTERL y con hepatitis autoinmune
Linear IgA bullous dermatosis is an acquired subepidermal immunoglobulin-mediated vesiculobullous disease. In this retrospective, observational, descriptive study, we describe the clinical characteristics, treatments, and outcomes of 17 patients with linear IgA bullous dermatosis. Two children had been vaccinated 2 weeks before the onset of symptoms, 2 had had bronco-obstructive respiratory symptoms, and 1 had received intravenous antibiotic therapy. We also observed an association with autoimmune hepatitis in one patient and alopecia areata in another. One boy had VACTERL association. Diagnosis was confirmed by histopathology and direct immunofluorescence. Sixteen patients were treated with dapsone, which was combined with oral corticosteroids in 8 cases and topical corticosteroids in two. Of note in this series was the occurrence of relapses in the perioral area coinciding with infections and vaccination, and the association between linear IgA bullous dermatosis and autoimmune hepatitis and VACTERL association
Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Lactente , Pré-Escolar , Criança , Dermatose Linear Bolhosa por IgA/diagnóstico , Dermatose Linear Bolhosa por IgA/tratamento farmacológico , Dermatoses Faciais/tratamento farmacológico , Dermatoses do Pé/tratamento farmacológico , Dermatoses da Perna/tratamento farmacológico , Epidemiologia Descritiva , Estudos Retrospectivos , Dermatose Linear Bolhosa por IgA/patologia , Dapsona/uso terapêutico , Corticosteroides/uso terapêutico , Esteroides/uso terapêutico , Administração Tópica , Técnica Indireta de Fluorescência para Anticorpo/métodos , Diagnóstico DiferencialRESUMO
No disponible
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Humanos , Masculino , Feminino , Lactente , Pré-Escolar , Criança , Dermatopatias Papuloescamosas/patologia , Dermatopatias Papuloescamosas/diagnóstico , Dermatopatias Papuloescamosas/epidemiologia , Diagnóstico Diferencial , Peru/epidemiologia , Argentina/epidemiologiaRESUMO
Linear IgA bullous dermatosis is an acquired subepidermal immunoglobulin-mediated vesiculobullous disease. In this retrospective, observational, descriptive study, we describe the clinical characteristics, treatments, and outcomes of 17 patients with linear IgA bullous dermatosis. Two children had been vaccinated 2 weeks before the onset of symptoms, 2 had had bronco-obstructive respiratory symptoms, and 1 had received intravenous antibiotic therapy. We also observed an association with autoimmune hepatitis in one patient and alopecia areata in another. One boy had VACTERL association. Diagnosis was confirmed by histopathology and direct immunofluorescence. Sixteen patients were treated with dapsone, which was combined with oral corticosteroids in 8 cases and topical corticosteroids in two. Of note in this series was the occurrence of relapses in the perioral area coinciding with infections and vaccination, and the association between linear IgA bullous dermatosis and autoimmune hepatitis and VACTERL association.
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Dermatose Linear Bolhosa por IgA , Corticosteroides/uso terapêutico , Criança , Pré-Escolar , Dapsona/uso terapêutico , Fármacos Dermatológicos/uso terapêutico , Feminino , Técnica Direta de Fluorescência para Anticorpo , Humanos , Lactente , Dermatose Linear Bolhosa por IgA/diagnóstico , Dermatose Linear Bolhosa por IgA/tratamento farmacológico , Dermatose Linear Bolhosa por IgA/etiologia , Dermatose Linear Bolhosa por IgA/patologia , Masculino , Estudos RetrospectivosAssuntos
Dermatopatias Vesiculobolhosas/patologia , Criança , Pré-Escolar , Feminino , Humanos , Lactente , MasculinoRESUMO
El síndrome de Iso-Kikuchi, onicodisplasia congénita del dedo índice, es una entidad poco frecuente caracterizada por la anoniquia total o displasia de la uña del dedo índice, acompañado, en algunas ocasiones, de alteraciones óseas subyacentes, por lo general, en ausencia de otras anomalías. Si bien se han planteado distintas hipótesis fisiopatogénicas, la etiología sigue siendo desconocida. Describimos los casos de 3 pacientes pediátricos, 2 varones y una niña, con alteraciones ungueales y óseas compatibles con el síndrome de Iso-Kikuchi. Destacamos la importancia de reconocer esta entidad tempranamente para evitar la realización de estudios complementarios y terapéuticas innecesarias
Iso-Kikuchi syndrome, or congenital onychodysplasia of the index finger, is an uncommon condition characterized by total anonychia or dysplasia of the nail of the index finger. It is occasionally accompanied by underlying bone abnormalities and is rarely associated with other conditions. Although various hypotheses have been put forward to explain the pathophysiology of the syndrome, its etiology remains unknown. We report the cases of 3 pediatric patients (2 boys and 1 girl) with nail changes and bone abnormalities consistent with Iso-Kikuchi syndrome. We highlight the importance of recognizing this entity early to avoid the need for additional tests and unnecessary treatment
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Humanos , Masculino , Feminino , Pré-Escolar , Doenças da Unha/congênito , Falanges dos Dedos da Mão/anormalidades , Doenças da Unha/diagnóstico , Síndrome , Diagnóstico Diferencial , OsteogêneseRESUMO
Iso-Kikuchi syndrome, or congenital onychodysplasia of the index finger, is an uncommon condition characterized by total anonychia or dysplasia of the nail of the index finger. It is occasionally accompanied by underlying bone abnormalities and is rarely associated with other conditions. Although various hypotheses have been put forward to explain the pathophysiology of the syndrome, its etiology remains unknown. We report the cases of 3 pediatric patients (2 boys and 1 girl) with nail changes and bone abnormalities consistent with Iso-Kikuchi syndrome. We highlight the importance of recognizing this entity early to avoid the need for additional tests and unnecessary treatment.
Assuntos
Doenças da Unha/congênito , Pré-Escolar , Feminino , Humanos , Masculino , Doenças da Unha/diagnóstico , SíndromeRESUMO
No disponible
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Humanos , Feminino , Adolescente , Pênfigo/diagnóstico , Pênfigo/tratamento farmacológico , Pênfigo/patologia , Metilprednisolona/uso terapêutico , Corticosteroides/uso terapêutico , Diagnóstico Diferencial , Prednisona/uso terapêutico , Eritema/complicações , Técnica Direta de Fluorescência para Anticorpo/instrumentaçãoAssuntos
Pênfigo/diagnóstico , Acantólise/etiologia , Adolescente , Epiderme/imunologia , Epiderme/patologia , Feminino , Técnica Direta de Fluorescência para Anticorpo , Humanos , Imunoglobulina G/análise , Metilprednisolona/uso terapêutico , Pênfigo/tratamento farmacológico , Pênfigo/imunologia , Pênfigo/patologia , Prurido/etiologiaRESUMO
El síndrome de Apert o acrocefalosindactilia tipo I, es un trastorno congénito de herencia autosómica dominante, aunque se han descripto casos de mutación espontánea. Se caracteriza por malformaciones craneofaciales, y sindactilia de manos y pies. En menor proporción hay alteraciones cutáneas, cardiovasculares, genitourinarias, gastrointestinales y respiratorias. Comunicamos el caso de un paciente de 34 años con manifestaciones clínicas de este síndrome y resaltamos el compromiso cutáneo. Revisamos la bibliografía existente al respecto
Assuntos
Humanos , Masculino , Adulto , Acrocefalossindactilia , Acne Vulgar , Acrocefalossindactilia , Alopecia , Cardiopatias Congênitas/etiologia , Deficiência Intelectual , Dermatopatias , SindactiliaRESUMO
Presentamos dos pacientes con una nueva forma clínica de dermatitis en la zon del pañal,El dato clínico mas revelante ha sido su particular localización en la cara lateral de cadera y glúteo,así como su morfología triangular invertida.En ambos pacientes se realizó la prueba del parche y se estableció que la hipersensibilidad al adhesivo del pañal era el principal factor etiológico de esta nueva identidad.Sus conocimientos por parte de pediatras y dermatólogos evitará errores diagnósticos y llevará a un adecuado enfoque terapeútico
Assuntos
Lactente , Dermatite das Fraldas/diagnóstico , Dermatite das Fraldas/etiologia , Dermatite das Fraldas/terapia , Dermatologia , PediatriaRESUMO
Presentamos dos pacientes con una nueva forma clínica de dermatitis en la zon del pañal,El dato clínico mas revelante ha sido su particular localización en la cara lateral de cadera y glúteo,así como su morfología triangular invertida.En ambos pacientes se realizó la prueba del parche y se estableció que la hipersensibilidad al adhesivo del pañal era el principal factor etiológico de esta nueva identidad.Sus conocimientos por parte de pediatras y dermatólogos evitará errores diagnósticos y llevará a un adecuado enfoque terapeútico
Assuntos
Lactente , Dermatite das Fraldas/etiologia , Dermatite das Fraldas/terapia , Dermatite das Fraldas/diagnóstico , Dermatologia , PediatriaRESUMO
El síndrome de Apert o acrocefalosindactilia tipo I, es un trastorno congénito de herencia autosómica dominante, aunque se han descripto casos de mutación espontánea. Se caracteriza por malformaciones craneofaciales, y sindactilia de manos y pies. En menor proporción hay alteraciones cutáneas, cardiovasculares, genitourinarias, gastrointestinales y respiratorias. Comunicamos el caso de un paciente de 34 años con manifestaciones clínicas de este síndrome y resaltamos el compromiso cutáneo. Revisamos la bibliografía existente al respecto (AU)
Assuntos
Humanos , Masculino , Adulto , Acrocefalossindactilia/diagnóstico , Acrocefalossindactilia/genética , Acrocefalossindactilia/epidemiologia , Sindactilia/etiologia , Deficiência Intelectual/etiologia , Dermatopatias/etiologia , Cardiopatias Congênitas/etiologia , Alopecia/etiologia , Acne Vulgar/etiologiaRESUMO
Juvenile hyaline fibromatosis (JHF) is a rare autosomal recessive disease with onset in infancy or early childhood. It is characterized by papulonodular skin lesions, soft tissue masses, gingival hypertrophy, and flexion contractures of the large joints. The light and electron microscopic features are very distinctive. Here we report an 8-month-old boy with characteristic stiffness of the knees and elbows and pink confluent papules on the paranasal folds, and periauricular and perianal regions. He also had hard nodules all over the scalp and around the mouth, and severe gingival hypertrophy. Histologic and ultrastructural features were typical of JHF. Clinical features, pathology, and physiology are discussed.
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Fibroma/patologia , Fibromatose Gengival/patologia , Neoplasias Cutâneas/patologia , Biópsia , Contratura/patologia , Facies , Humanos , Lactente , Masculino , Microscopia EletrônicaRESUMO
Pseudo-Kaposi sarcoma with vascular malformation (Stewart-Bluefarb syndrome) is an uncommon and important entity characterized by congenital arteriovenous malformation and skin lesions that may resemble Kaposi sarcoma. This is usually seen in the lower limb of young people. We report a case of this syndrome in a 17-year-old boy who had skin lesions on the right leg and foot.
